Фото: halfpoint / Depositphotos.com
Критерии установления инвалидности при болезни Крона у детей
Болезнь Крона — хроническое воспалительное заболевание пищеварительного тракта, преимущественно толстой кишки, характеризующееся неуклонным прогрессированием процесса и развитием тяжелых осложнений.
Частота — 3,5 на 100000 населения, из них у 20-25% начало болезни относят к детскому возрасту.
Этиология неизвестна. Заболевание относят к мультифакториальным. полигенным; выявлены генетические маркеры предрасположенности — антигены HLA DR1, Drw5. В результате воздействия различных антигенов (антигены коровьего молока и других пищевых ингредиентов, инфекционные агенты, из них в последнее время отмечают роль клостридий, лекарственные средства и др.) возникает иммунопатологический процесс (иммунокомплексный) в виде регионального волнообразно текущего первичного васкулита, развивающеюгося преимущественно на микроциркуляторном уровне. сопровождающегося гиперкоагуляцией, ишемией вплоть до развития мультифокальных микроинфарктов, некробиологических и дистрофических изменений в стенке кишечника, приводящим к нарушению ее проницаемости, проникновению инфекции и продуктов катаболизма.
При болезни Крона поражаются различные отделы пищеварительного тракта: чаще всего слепая кишка и дистальные отделы подвздошной, но может быть поражение левых отделов толстой кишки, тонкой кишки и даже пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Основным морфологическим критерием диагностики болезни Крона у взрослых пациентов являются саркоидоподобные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками, обнаруживаемыми в биоптате.
У детей чаще встречается комплекс признаков: перифокальный фиброз вокруг лимфоидных фолликулов и дистрофические изменения эпителия над ними, адгезия лимфоидной ткани к поверхности эпителиального пласта, сосудистые структуры в собственной пластинке слизистой оболочки по типу ткани ампутационной невромы.
Для заболевания характерна строгая ограниченность зоны поражения от здоровых тканей, чередование патологических и здоровых тканей («прыжки кенгуру», рельеф «булыжной мостовой»).
Воспаление захватывает всю толщу кишки вплоть ло серозного слоя, сопровождается местным лимфостазом и окклюзией артериол. Процесс распространяется изнутри, из толщи кишки, поэтому язвы всегда глубокие, афтозные или шелевидные (фиссуры), характерно развитие наружных спаек и свищей.
Клиническая картина: заболевание развивается постепенно, долго может быть скрытое течение — мелена, диарея, потеря массы тела, задержка роста, боли в животе, чаще в правой подвздошной области, поражение анальной и перианальной области (хронические глубокие трещины, свищи, парапроктиты). Заболевание характеризуется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением, плохо поддается терапии.
Осложнения: кишечное кровотечение, перфорация, образование свищей, парапроктит и другие инфекционные осложнения вплоть до сепсиса; кишечная непроходимость в результате стеноэирования кишки.
Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:
- рентгенологическое исследование (сегментарное поражение с сужением кишки вплоть до стеноза);
- эндоскопические признаки;
- биопсия и гистологическое исследование.
Лечение: диета (стол N 4), базисная терапия негормональными противовоспалительными препаратами (сульфасалазин), иммуномодуляторы (препараты интерферона), эубиотики, ангиопротекторы.
При тяжелом течении — назначение гормональных препаратов и цигостатиков.
Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления.
На МСЭ целесообразно направлять детей не ранее чем через 6 месяцев после дебюта, также как и при НЯК. Заболевание является первично хроническим с момента дебюта, однако, определить степень тяжести заболевания как хронического можно только после оценки эффективности базисной терапии.
При легкой форме ремиссия заболевания достигается при проведении терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, что свидетельствует о стойких незначительных нарушениях функции пищеварения, не приводящих к ограничению жизнедеятельности пациентов ни по одной категории.
При среднетяжелом и тяжелом течении в базисную терапию включают кортикостероиды.
Распространенность и активность процесса, а также агрессивная терапия приводят к стойким умеренным, выраженным и значительно выраженным нарушениям, как функции пищеварения, так и иммунных функций, к нарушению обмена веществ, полиорганной недостаточности при тотальном колите, что ограничивает ребенка соответственно по категориям передвижения, самообслуживания, обучения.
Источник: invalidnost.com