Фото: WindNight / Shutterstock.com
Персидский царь Камбис II был воинственным правителем, сыном легендарного Кира Великого. Он завоевал земли Египта, а его походы через несколько десятилетий описал греческий историк Геродот. В своем труде «История» он оставил упоминания о том, что у Камбиса было переменчивое настроение и непредсказуемое поведение. Геродот считал, что Камбис страдал от священной болезни — эпилепсии. «От рождения он страдал той тяжелой болезнью, которую некоторые называют священной», — писал ученый.
Сегодня мы отойдем от нашей традиционной гастроэнтерологической темы и изучим «священную болезнь» — эпилепсию.
Содержание:
- 5—30% — вероятность ошибочного диагноза
- 5—10% — вероятность пережить один спонтанный приступ за 80 лет
- 40% эпилептических приступов происходят без судорог
- 60% возникают без установленной причины
- 70% случаев поддаются медикаментозному лечению
- 40—60% случаев преждевременных смертей людей с эпилепсией можно было предупредить
5—30% — вероятность ошибочного диагноза
Случается как гипердиагностика, когда установленный в медицинском учреждении диагноз оказывается ошибкой, так и гиподиагностика, когда заболевание долгое время остается нераспознанным при повторных визитах к врачам.
Дело в том, что термин «эпилепсия» объединяет группу хронических неврологических заболеваний, для которых характерны вспышки аномальной активности клеток головного мозга, вызывающие судороги и/или нарушение сознания.
Разные по происхождению болезни объединяют по принципу похожего лечения, которое при эпилепсии направлено на предупреждение нарушений активности коры мозга. К эпилепсии не относятся приступы судорог, вызванные воздействием острых внешних или внутренних факторов (высокая лихорадка, резкое снижение уровня сахара в плазме крови, обезвоживание организма, тепловой удар, поздний токсикоз беременных, отравление, мигрень и тому подобное).
Со значительными сложностями врачи сталкиваются при диагностике психогенных приступов (psychogenic non-epileptic seizures, PNES), которые клинически могут быть похожи на эпилептические. Они не связаны с изменениями биоэлектрической активности мозга, поэтому требуют принципиально иного лечения.
Стоит добавить, что эти две патологии не исключают друг друга. У одного пациента могут быть и эпилептические приступы, и психогенные. Поэтому необходимо наблюдение и мониторинг ЭЭГ (современная аппаратура позволяет проводить такой мониторинг, так же как, например, мониторинг ЭКГ или артериального давления).
5—10% — вероятность пережить один спонтанный приступ за 80 лет
Диагноз устанавливают, если регистрируют два эпизода с промежутком, больше, чем 24 часа (повторный в течение суток засчитывается как один). Риск рецидива около 50%. Это означает, что риск развития у человека, пережившего один-единственный приступ, в 5–10 раз выше. Но эта вероятность не фатальная. Шансы остаться здоровым такие же, как и заболеть. Например, в Канаде дают лицензию пилота после одного приступа, если он не повторяется в течение пяти лет.
Вероятность развития увеличивается с возрастом и составляет в возрасте до 20 лет — 1%, до 75 лет — 3%. В странах с низким развитием медицины болезнь чаще встречается в старшем детском, подростковом и молодом возрасте как следствие травм или инфекций головного мозга.
В странах с развитой экономикой заболеваемость высокая в первые месяцы и в последние годы жизни. У новорожденных эпилепсия, как правило, развивается как следствие генетических патологий, аномалий развития, родовых травм, которые обусловливают тяжелые органические поражения мозга.
Люди с высокими доходами живут дольше, поэтому и риск развития болезни у них выше. Кроме того, квалифицированная медицинская помощь дает возможность выживать после тяжелых инсультов, которые оставляют после себя эпилепсию как осложнение.
40% эпилептических приступов происходят без судорог
Лишь 20% приступов имеют клинический вид классических генерализованных судорог, которые впервые описали еще 4000 лет назад в старинных медицинских трактатах. 40% сначала имеют локальный характер. Если возбуждение переходит на оба полушария головного мозга, приступ переходит в генерализованный. Но это случается не всегда.
Когда происходит локальный приступ, судороги охватывают часть тела, что соответствует очагу, которое создает патологическую активность. Например, принудительный поворот головы, судороги половины тела, автоматические движения частей тела или мышц лица.
Из-за поражения участков, которые отвечают за деятельность органов чувств, возникают галлюцинации (слуховые, зрительные, тактильные). Очаг в височной и лобной долях могут вызвать приступы страха, гнева, радости, ощущение дезориентации, нарушение памяти, чувство нападения «чужих мыслей» и тому подобное.
Эти нарушения могут сопровождаться судорогами, но могут проходить без них. В последнем случае возникают сложности с диагностикой, могут ошибочно установить диагноз шизофрении. Нередко пациенты не обращаются за помощью.
40% приступов происходят без судорог — это так называемые малые припадки, или абсансы, характеризующиеся кратковременным выключением сознания. Сам термин «абсанс» (с французского — «отсутствие») красноречиво свидетельствует о клинике приступа: человек застывает на месте с «пустым» взглядом и не реагирует на окружающие раздражители. Абсанс продолжается от пяти до 30 секунд и исчезает так же неожиданно, как и начинается.
60% возникают без установленной причины
Исследования однояйцевых близнецов, имеющих идентичный состав генов, показали, что влияние генетики при эпилепсии составляет 50–60%. Для сравнения, у маниакально-депрессивного психоза этот показатель — 95%, у шизофрении — 40–60%, у витилиго — 10%. Механизм реализации генетического сценария остается неизвестным.
Итак, 40–50% «ответственности» за развитие криптогенной эпилепсии несут факторы внешней среды, влияющие на человека, в частности, употребление алкоголя, который снижает противосудорожную защиту клеток.
Генетически обусловленные формы, происходят с генерализованными судорогами. По данным клинических исследований, у 95% близнецов течение эпилепсии одинаковое: это касается типа приступов, частоты, прогноза относительно успешности медикаментозного лечения.
70% случаев поддаются медикаментозному лечению
Эпилепсия — хроническое заболевание, нуждающееся в терапии в течение всей жизни. Но если регулярно принимать лекарства, пациенты могут полноценно жить без значительных ограничений: рожать и воспитывать детей, освоить большинство профессий и плодотворно работать, получить права на вождение автомобиля.
Случаи, когда лекарства не действуют — около 30%. Как альтернативу консервативной терапии медицина предлагает хирургическое вмешательство — уничтожение клеток, вызывающих биоэлектрическую активность или в пересечении путей распространения патологической активности на всю площадь коры головного мозга (резекция опухоли, пораженного участка мозга или резекция гиппокампа).
Если хирургическое вмешательство противопоказано, рекомендуют нейростимуляцию блуждающего нерва, что также предупреждает возникновение и распространение патологической волны активности. Но этот метод подходит далеко не всем, поскольку может провоцировать побочные эффекты, а в отдельных случаях парадоксально увеличивает частоту приступов.
Отсутствие эффекта от консервативной терапии у детей — показания к кетогенной диете, которая подразумевает замену углеводов жирами. Калорийность, количество белка, витаминов и микроэлементов соответствуют возрастным нормам. Доказано, что от 15 до 25% детей полностью освобождаются от приступов. Еще у 50–60% юных пациентов существенно уменьшается количество приступов. У взрослых показатели эффективности ниже, но кетогенная диета также может помочь многим.
40—60% случаев преждевременных смертей людей с эпилепсией можно было предупредить
Риск преждевременной смерти у эпилептика в 1,5–4 раза выше. Это связано как с осложнениями форм заболевания, не поддающихся медикаментозному лечению, так и с социальными особенностями болезни.
Длительное время считали, что заболевание неизбежно приводит к снижению интеллекта и искажению черт характера. На сегодня доказано, что врачи ошибались, описывающие отдельные случаи как закономерность. Изменения характера и потеря ментальных способностей в описанных случаях были, вероятно, вызваны органическими поражениями мозга после травм, инсультов, инфекционных заболеваний, которые не всегда сопровождают эпилепсию.
Однако социальное неприятие до сих пор остается проблемой. Это одна из причин повышенного риска самоубийств: у людей с эпилепсией риск суицида примерно в четыре раза выше.
Эпилептические приступы могут застать в любом месте и в любое время. К сожалению, наше общество не готово к оказанию первой помощи таким людям. На курсах первичной помощи часто вообще не рассказывают про эту довольно распространенную болезнь. Поэтому случайные прохожие, ставшие свидетелями припадка, как правило, ориентируются на устаревшие указания «народных методов».
Не все знают, что во время приступа нельзя пытаться вставить между челюстей ложку или другой предмет, чтобы «больной не откусил себе язык». Такая «помощь» опасна как для больного, который рискует остаться без зубов, так и для спасателя, который рискует остаться без пальцев.
Вместо этого нужно прежде всего вызвать врачей, попытаться повернуть больного на бок, чтобы предотвратить попадание слюны или рвотных масс в дыхательные пути, и подложить под голову что-то мягкое (куртку, шапку). Не стоит фиксировать тело, удерживая его от судорог.
Главная опасность припадка — риск перехода в эпилептический статус, когда приступ длится 5 минут и более. Тогда может потребоваться интенсивная терапия для спасения жизни больного (внутривенное введение противосудорожных препаратов, меры ИВЛ и тому подобное). Рассчитать риск перехода припадка в эпилептический статус невозможно, поэтому в первую очередь нужно вызвать скорую.